激活途径
• [[0. 补体激活途径：经典激活途径]]
• [[0. 补体激活途径：凝集素途径（MBL途径）]]
• [[0. 补体激活途径：旁路途径]]
补体种类
| 补体相关分子 | 类型 / 家族 | 核心功能 | 关键特性 | | ----------------------------------------------------------------------- | -------------------------- | --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------- | | [[C1q]]、[[C1r]]、[[C1s]] | 经典途径启动成分 | [[C1q]] 识别免疫复合物（[[IgG抗体（Immunoglobulin G，免疫球蛋白 G）]]/[[IgM抗体（Immunoglobulin M，免疫球蛋白 M）]] 结合抗原），激活 [[C1r]]、[[C1s]]，启动[[0. 补体激活途径：经典激活途径]]级联反应 | 依赖抗体激活，是体液免疫应答中补体激活的主要途径 | | [[C2]]、[[C4]] | 经典 / 凝集素途径中间成分 | [[C4]] 被 [[C1s]] 水解为 [[C4a]]（炎症介质）和 [[C4b]]（结合病原体）；[[C2]] 被水解为 [[C2a]]（[[C3转化酶：C4b2a]]成分）和 [[C2b]]（炎症介质） | [[C4b]] 与 [[C2a]] 形成经典途径 [[C3转化酶：C4b2a]]，介导补体级联放大 | | [[C3]] | 核心枢纽成分 | 被 C3 转化酶水解为 [[C3a]]（过敏毒素）和 [[C3b]]（关键效应分子）；[[C3b]] 形成 C5 转化酶，同时介导调理作用 | 含量最高的补体成分，连接三条激活途径，是补体效应的核心枢纽 | | [[C5]] | 末端途径启动成分 | 被 C5 转化酶水解为 [[C5a]]（强效炎症介质）和 [[C5b]]（[[膜攻击复合物（MAC，C5b6789ₙ）]]起始成分） | [[C5a]] 趋化[[中性粒细胞（Neutrophil）]]，[[C5b]] 启动[[膜攻击复合物（C5b6789ₙ）的组装]] | | [[C6]]、[[C7]]、[[C8]]、[[C9]] | [[膜攻击复合物（MAC，C5b6789ₙ）]]成分 | [[C5b]] 依次结合 [[C6]]、[[C7]]、[[C8]]，招募多个 [[C9]] 形成孔道，破坏病原体细胞膜完整性 | 直接裂解革兰氏阴性菌、病毒感染细胞等，是补体的主要溶细胞效应机制 | | [[甘露糖结合凝集素（MBL）]] | 凝集素途径启动成分 | 识别病原体表面甘露糖、岩藻糖等糖基，激活 [[MASP1]]、[[MASP2]]，启动凝集素途径 | 不依赖抗体，属于固有免疫，快速应对病原体感染（如细菌、真菌） | | [[MASP1]]、[[MASP2]] | 凝集素途径丝氨酸蛋白酶 | 被 [[甘露糖结合凝集素（MBL）]] 激活后，水解 [[C4]]、[[C2]]，形成[[C3转化酶：C4b2a]]，启动级联反应 | 功能类似经典途径的 [[C1r]]、[[C1s]]，是凝集素途径的关键催化成分 | | [[补体因子B（Factor B，B因子）]]、[[补体因子D（Factor D，D因子）]]、[[补体因子P（Factor P，P因子）]] | 旁路途径成分 | B 因子结合 [[C3b]] 形成 C3bB，[[补体因子D（Factor D，D因子）]]水解 [[补体因子B（Factor B，B因子）]]为 [[Ba]]（游离）和 [[Bb]]（[[C3转化酶：C3bBb]]成分）；[[补体因子P（Factor P，P因子）]]稳定 [[C3转化酶：C3bBb]] | 不依赖抗体 / [[甘露糖结合凝集素（MBL）]]，直接由病原体表面成分（如脂多糖）激活，是固有免疫的快速防御途径 | | [[C3a]]、[[C4a]]、[[C5a]] | 过敏毒素 / 炎症介质 | [[C3a]]、[[C5a]] 诱导[[肥大细胞（Mast cell）]]释放[[组胺（组织胺）]]，增加血管通透性；[[C5a]] 趋化[[中性粒细胞（Neutrophil）]]、[[单核细胞（Monocyte）]]到炎症部位 | [[C5a]] 炎症活性最强，是重要的炎症招募信号；可被过敏毒素灭活因子（C3aINH）调控 | | C1INH（C1 抑制物） | 补体调节蛋白 | 抑制 [[C1r]]、[[C1s]] 及 MASP 活性，阻止经典 / 凝集素途径过度激活 | 缺乏会导致遗传性血管神经性水肿，因补体过度激活引发血管扩张、通透性增加 | | CR1（CD35） | 补体受体 | 结合 [[C3b]]、[[C4b]]，介导[[吞噬细胞]]（[[巨噬细胞（Macrophage）]]、[[中性粒细胞（Neutrophil）]]）对病原体的调理吞噬；促进 [[C3b]] 降解 | 表达于免疫细胞、[[红细胞（erythrocyte）]]表面，是调理吞噬的关键受体，同时参与补体灭活 | | CR2（CD21） | 补体受体 | 结合 C3d（[[C3b]] 降解产物），辅助 [[0. B 淋巴细胞（B 细胞，B cell）]]活化（增强 BCR 信号）；参与免疫记忆形成 | 表达于 [[0. B 淋巴细胞（B 细胞，B cell）]]、滤泡树突状细胞，是 [[0. B 淋巴细胞（B 细胞，B cell）]]活化的共受体，与 CD19、CD81 组成复合物 | | CR3（CD11b/CD18） | 补体受体（整合素家族） | 结合 iC3b（[[C3b]] 降解产物），介导[[吞噬细胞]]黏附、迁移及调理吞噬 | 表达于[[单核细胞（Monocyte）]]、[[巨噬细胞（Macrophage）]]、[[中性粒细胞（Neutrophil）]]、[[自然杀伤细胞（NK细胞，Natural killer cell）]]，参与固有免疫和炎症反应 | | CR4（CD11c/CD18） | 补体受体（整合素家族） | 结合 iC3b、C3d，功能类似 CR3，增强[[吞噬细胞]]对病原体的清除效率 | 高表达于[[树突状细胞（树突细胞，Dendritic cell，DC）]]、[[单核细胞（Monocyte）]]，参与抗原提呈和免疫细胞募集 | | FH（因子 H）、FI（因子 I） | 补体调节蛋白 | FH 结合 [[C3b]]，促进 FI 对 [[C3b]] 的降解（生成 iC3b），抑制旁路途径过度激活 | FH 缺陷易导致补体介导的组织损伤（如肾小球肾炎）；FI 是补体灭活的关键蛋白酶 |
参考资料
• Abbas AK et al. *Cellular and Molecular Immunology* (10th ed.)
• 曹雪涛主编《医学免疫学》(第7版)
• Janeway's Immunobiology (10th ed.)