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Ba

Ba是 补体系统(complement system) 旁路途径(Alternative Pathway)中补体因子B(Factor B)被补体因子D(Factor D)切割后释放的较小片段(约33 kDa)。Ba被释放到液相中,其功能长期被认为不显著,但近年研究发现其可能具有免疫调节活性。 在旁路途径中,当 C3b 通过水解激活(tick-over机制)或由其他途径生成并沉积于靶表面

概述

Ba是[[补体系统(complement system)]]旁路途径(Alternative Pathway)中补体因子B(Factor B)被补体因子D(Factor D)切割后释放的较小片段(约33 kDa)。Ba被释放到液相中,其功能长期被认为不显著,但近年研究发现其可能具有免疫调节活性。

免疫识别:生成过程

在旁路途径中,当[[C3b]]通过水解激活(tick-over机制)或由其他途径生成并沉积于靶表面后,血浆中的Factor B与C3b结合。随后,Factor D(一种丝氨酸蛋白酶)将C3b结合的Factor B切割为两个片段:较大的[[Bb]](约60 kDa)保留在C3b上形成旁路途径[[C3转化酶:C3bBb]],较小的Ba则被释放。

免疫应答:潜在的免疫调节功能

体外研究显示,Ba可能具有抑制[[0. B 淋巴细胞(B 细胞,B cell)]]增殖的活性,并参与对免疫细胞趋化的调节。Ba含有三个补体控制蛋白(CCP)结构域,这些结构域在补体调节蛋白中广泛存在,提示Ba可能通过蛋白-蛋白相互作用参与补体网络的微调。

免疫调节:生物标志物价值

血浆中Ba水平的升高是旁路途径激活的特异性标志物。在临床上,Ba浓度检测可用于评估C3肾小球肾炎、溶血性尿毒综合征(aHUS)和年龄相关性黄斑变性(AMD)等旁路途径过度激活相关疾病的活动度。

参考资料

• Thurman, J.M. & Holers, V.M. *J Immunol.* 2006

• Harboe, M. & Mollnes, T.E. *Mol Immunol.* 2008