称谓
甘露糖结合凝集素 Mannose-binding lectin MBL
谐音梗:麻痹了
MBL是[[补体系统(complement system)]][[0. 补体激活途径:凝集素途径(MBL途径)]]的核心模式识别分子,在天然免疫的"第一道防线"中承担关键的免疫识别功能。
结构
MBL属于**胶原凝集素(collectin)家族**,由肝细胞合成,为急性期蛋白。单体含胶原样区和C型凝集素结构域(CRD),三条单体形成三聚体亚基,多个亚基进一步组装为六聚体(花束状结构),与[[C1q]]的结构高度相似。
激活途径中的角色
是肝脏合成的急性期蛋白,游离于血浆中,本质是具有凝集素活性的蛋白质。MBL的CRD结构域以Ca²⁺依赖方式识别并结合病原体表面的**甘露糖、N-乙酰葡糖胺**等糖残基(人体细胞表面糖基以半乳糖和唾液酸为主,故不被识别)。结合后,与MBL关联的[[MASP2]]被激活,裂解[[C4]]和[[C2]],生成经典途径的[[C3转化酶]]。
生物学效应
MBL缺陷是最常见的天然免疫缺陷之一,患儿在母体抗体消退后(6个月~2岁)反复感染。MBL也可直接作为调理素促进[[吞噬细胞]]对病原体的吞噬清除。
参考资料
• Abbas AK, *Cellular and Molecular Immunology*, 10th ed.
• 曹雪涛主编,《医学免疫学》第7版