概述
MASP3(MBL-Associated Serine Protease 3,甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶3)是[[补体系统(complement system)]]凝集素途径(Lectin Pathway)中的一种丝氨酸蛋白酶。与MASP1和MASP2不同,MASP3在凝集素途径中的功能长期被认为不甚明确,但近年研究揭示了其在旁路途径启动中的关键角色。
免疫识别:结构与结合
MASP3与MBL(甘露糖结合凝集素)或ficolins形成复合物,循环于血浆中。其结构与[[C1r]]、[[C1s]]同源,含有CUB结构域、EGF结构域和丝氨酸蛋白酶结构域。当MBL识别病原体表面糖类模式后,MASP3可被激活。
免疫应答:功能与旁路途径的桥梁
MASP3最重要的功能是将补体因子D(Factor D)的前体(pro-Factor D)切割为活性形式。活性Factor D是旁路途径中将[[C3b]]结合的补体因子B(Factor B)切割为[[Bb]]和[[Ba]]的关键酶。因此,MASP3构成了凝集素途径与旁路途径之间的重要分子桥梁,确保旁路途径的正常启动。
免疫调节:临床意义
MASP3基因(*MASP1*基因的剪接变体)突变与3MC综合征(Carnevale-Mingarelli-Malpuech-Michels综合征)相关,患者表现为面部畸形和发育异常。这提示MASP3在胚胎发育中也承担免疫之外的功能。对MASP3的深入研究为[[补体(complement)]]靶向治疗提供了新思路。
参考资料
• Dobó, J. et al. *Front Immunol.* 2016
• Garred, P. et al. *Immunol Rev.* 2016