C4是[[补体系统(complement system)]]经典途径和凝集素途径共有的重要组分,由肝脏合成,是血清中含量较高的补体蛋白之一。
**结构**:由α、β、γ三条多肽链通过二硫键连接而成,分子内含有硫酯键,裂解后暴露的硫酯键可与病原体表面共价结合。人类C4基因位于MHC III类区域,存在C4A和C4B两种同种异型。
**激活途径中的角色**:经典途径中被[[C1s]]裂解、凝集素途径中被MASP2裂解为C4a和C4b。大片段C4b迅速与病原体表面共价结合,随后招募C2形成C4b2复合物,经进一步裂解产生[[C3转化酶:C4b2a]],是补体级联反应的核心枢纽之一。
**生物学效应**:C4b介导调理吞噬,促进[[巨噬细胞(Macrophage)]]和[[中性粒细胞(Neutrophil)]]清除免疫复合物。C4a为弱过敏毒素。C4缺陷与系统性红斑狼疮高度关联,反映补体在清除免疫复合物中的关键作用。
参考资料
• Abbas AK et al. *Cellular and Molecular Immunology* (10th ed.)
• 曹雪涛主编《医学免疫学》(第7版)
• Janeway's Immunobiology (10th ed.)