C1s是[[补体系统(complement system)]]经典途径C1复合物中的执行性丝氨酸蛋白酶,负责裂解下游底物[[C4]]和C2,是级联反应的直接催化者。
**结构**:单链丝氨酸蛋白酶前体,结构域组成与[[C1r]]类似,含CUB域、EGF样域和催化域。以二聚体形式与C1r₂共同构成C1复合物的酶学核心。
**激活途径中的角色**:被活化的[[C1r]]裂解后获得蛋白酶活性,随即发挥双重催化功能——先裂解[[C4]]为C4a和C4b,C4b共价结合病原体表面;再裂解C2为C2a和C2b,C2a与C4b结合形成C3转化酶(C4b2a),由此开启补体级联的放大阶段。
**生物学效应**:C1s的蛋白酶活性同样受C1抑制物(C1-INH)调控。C1-INH缺陷导致C1s持续活化,裂解过量C4/C2产生血管活性肽C2b,引发遗传性血管神经性水肿(HAE)。临床上靶向C1s的单克隆[[0. 抗体]](如苏替利单抗)已用于治疗冷凝集素病等补体介导的溶血疾病。
参考资料
• Abbas AK et al. *Cellular and Molecular Immunology* (10th ed.)
• 曹雪涛主编《医学免疫学》(第7版)
• Janeway's Immunobiology (10th ed.)