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C1r

C1r是 补体系统(complement system) 经典途径C1复合物的丝氨酸蛋白酶组分之一,在补体级联激活中承担信号传递功能。 结构 :单链丝氨酸蛋白酶前体(酶原),由一条多肽链组成,含相互作用结构域(CUB域)和催化性丝氨酸蛋白酶域。在C1复合物中以二聚体形式存在(C1r₂),与 C1s 二聚体交错排列,嵌套在 C1q 杆部的臂间。 激活途径中的角色 :当

C1r是[[补体系统(complement system)]]经典途径C1复合物的丝氨酸蛋白酶组分之一,在补体级联激活中承担信号传递功能。

**结构**:单链丝氨酸蛋白酶前体(酶原),由一条多肽链组成,含相互作用结构域(CUB域)和催化性丝氨酸蛋白酶域。在C1复合物中以二聚体形式存在(C1r₂),与[[C1s]]二聚体交错排列,嵌套在[[C1q]]杆部的臂间。

**激活途径中的角色**:当[[C1q]]识别免疫复合物([[0. 抗体]]-抗原)后发生构象变化,C1r感知此变化并发生自我激活(自催化裂解),由酶原转变为活性蛋白酶。活化的C1r随即裂解并激活同一复合物中的[[C1s]],将识别信号向下游传递。C1r是经典途径的"第一把钥匙"。

**生物学效应**:C1r活性受C1抑制物(C1-INH)严格调控,C1-INH可共价结合活化C1r使其失活,防止补体过度激活。C1r遗传缺陷罕见,可导致补体功能低下和免疫复合物清除障碍。

参考资料

• Abbas AK et al. *Cellular and Molecular Immunology* (10th ed.)

• 曹雪涛主编《医学免疫学》(第7版)

• Janeway's Immunobiology (10th ed.)