称谓
methylmalonyl-CoA
3D结构
CC(C(=O)O)C(=O)SCCNC(=O)CCNC(=O)[C@@H](C(C)(C)COP(=O)(O)OP(=O)(O)OC[C@@H]1[C@H]([C@H]([C@@H](O1)N2C=NC3=C(N=CN=C32)N)O)OP(=O)(O)O)O结构
甲基-丙二酰辅酶A（D-methylmalonyl-CoA）为丙二酰辅酶A的甲基取代衍生物，由[[丙酰辅酶A]]羧化生成。分子含有手性中心，存在D型和L型两种立体异构体，需经差向异构酶转化后方能被变位酶识别。
功能
甲基-丙二酰辅酶A是异亮氨酸、缬氨酸和奇数碳[[0. 脂肪酸合成]]降解途径中[[丙酰辅酶A]]向琥珀酰辅酶A转化的中间体。[[丙酰辅酶A]]经丙酰辅酶A羧化酶催化、消耗[[ATP：三磷酸腺苷]]和CO₂后生成D-甲基丙二酰辅酶A，经差向异构酶转为L型，再经甲基丙二酰辅酶A变位酶（需维生素B₁₂辅酶）催化碳骨架重排生成琥珀酰辅酶A，进入[[0. 碳循环：TCA循环]]。
调控
甲基丙二酰辅酶A变位酶为维生素B₁₂依赖性酶，其缺陷或B₁₂缺乏导致甲基丙二酸血症。该酶催化的分子内重排反应为自由基机制，是将支链碳骨架转化为可入TCA循环的直链形式的关键步骤。