称谓
• 2-酮丁酸
• 2-ketobutyrate
• α-ketobutyrate
• 2-氧代丁酸
3D结构
CCC(=O)C(=O)[O-]概述
分子式 $\text{CH}_3\text{CH}_2\text{CO}\text{COOH}$，是一种四碳 α-酮酸。它是[[0. 氨基酸]]代谢中的重要中间产物，主要来源于苏氨酸（threonine）和蛋氨酸（methionine）的分解代谢途径。2-酮丁酸在结构上类似于[[C3：丙酮酸（pyruvate）]]（三碳 α-酮酸），多一个甲基。
代谢来源
2-酮丁酸的主要生成途径：
1. **苏氨酸脱水**：苏氨酸脱水酶（threonine dehydratase）催化苏氨酸脱水脱氨，直接生成 2-酮丁酸和 $\text{NH}_3$ 2. **蛋氨酸代谢**：蛋氨酸经同型半胱氨酸途径，最终通过胱硫醚 γ-裂解酶生成 2-酮丁酸、半胱氨酸和 $\text{NH}_3$
这两条途径的脱氨反应都为[[0. 氨氮]]的内源性产生提供了来源。
功能与去向
2-酮丁酸的主要代谢去向是进入异亮氨酸合成途径（在微生物和植物中）或继续氧化分解。在哺乳动物中，2-酮丁酸由支链 α-酮酸脱氢酶复合体（BCKDH）进行氧化脱羧：
$\text{2-酮丁酸} + \text{CoA} + \text{NAD}^+ \to \text{丙酰-CoA} + \text{CO}_2 + \text{NADH}$
生成的丙酰-CoA 经甲基丙二酰-CoA 途径转化为琥珀酰-CoA，进入三羧酸循环。该过程需要维生素B₁₂ 作为辅因子。
参考资料
• Lehninger, *Principles of Biochemistry*, Chapter 18
• Voet & Voet, *Biochemistry*, 4th ed.