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心磷脂(CL)

心磷脂(CL)是唯一含有四条脂肪酸链的甘油磷脂,由两个磷脂酸分子通过甘油桥连接构成二聚体结构。分子含有两个磷酸基团,带双负电荷。哺乳动物心磷脂的脂肪酸链以亚油酸(18:2)为主导,四条链高度均一化。 CL几乎专一分布于线粒体内膜,占其磷脂的15–20%。CL与呼吸链复合物I、III、IV及 ATP:三磷酸腺苷 合酶紧密结合,维持电子传递链超复合物的组装与稳定。CL的双负电荷有助于质子梯度的

结构

心磷脂(CL)是唯一含有四条脂肪酸链的甘油磷脂,由两个磷脂酸分子通过甘油桥连接构成二聚体结构。分子含有两个磷酸基团,带双负电荷。哺乳动物心磷脂的脂肪酸链以亚油酸(18:2)为主导,四条链高度均一化。

功能

CL几乎专一分布于线粒体内膜,占其磷脂的15–20%。CL与呼吸链复合物I、III、IV及[[ATP:三磷酸腺苷]]合酶紧密结合,维持电子传递链超复合物的组装与稳定。CL的双负电荷有助于质子梯度的维持,直接支持氧化磷酸化产[[ATP:三磷酸腺苷]]的效率。CL也参与线粒体融合-分裂动力学和细胞色素c的膜锚定。

调控

CL由[[磷脂酰甘油(PG)]]与CDP-二酰甘油经心磷脂合酶在线粒体内膜缩合生成。新生CL经重塑酶tafazzin脂酰基置换,获得均一化的脂肪酸组成。tafazzin基因突变导致Barth综合征,表现为心肌病和骨骼肌无力,体现CL结构精确性对线粒体功能的必要性。

参考资料