酮体包括**乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮**三种小分子，由肝脏[[线粒体基质（mitochondrial matrix）]]合成，经血液运输至肝外组织（尤其脑和肌肉）氧化供能。酮体是脂肪酸碳骨架的水溶性运输形式。
生成（肝脏）
当[[β-氧化]]产生的乙酰CoA超出三羧酸循环处理能力时（如饥饿、糖尿病），乙酰CoA转向酮体生成： 1. 2分子乙酰CoA经**硫解酶**缩合为乙酰乙酰CoA 2. **HMG-CoA合酶**催化乙酰乙酰CoA与乙酰CoA生成HMG-CoA——此为**限速步骤** 3. **HMG-CoA裂解酶**将HMG-CoA裂解为乙酰乙酸+乙酰CoA 4. 乙酰乙酸可被NADH还原为β-羟丁酸，或自发脱羧为丙酮
利用（肝外组织）
肝外组织含**琥珀酰CoA转硫酶（SCOT）**，将乙酰乙酸活化为乙酰乙酰CoA，再经硫解酶生成2分子乙酰CoA进入三羧酸循环。肝脏缺乏SCOT，故只产不用。
调控
长期饥饿时，脑组织可将酮体作为主要燃料（替代70%葡萄糖需求）。胰岛素/胰高血糖素比值下降促进酮体生成。过度积累导致[[酮症酸中毒（ketoacidosis）]]。
参考资料
• Lehninger *Principles of Biochemistry*
• 查锡良《生物化学与分子生物学》