定义
脂酰肉碱是[[0. 脂肪酸]]的脂酰基与[[肉碱]]羟基形成的酯类中间产物。它是长链脂酰辅酶A跨越[[0. 线粒体]]内膜进入基质进行[[β-氧化]]的唯一转运形式。
结构特征
脂酰肉碱由肉碱骨架与长链脂酰基通过酯键连接而成。脂酰基碳链长度通常为12-20个碳原子。此酯键的形成与断裂分别由CPT-I和CPT-II催化，构成肉碱穿梭系统的核心化学反应。
生成与转运
脂酰肉碱的代谢流程严格定位于[[0. 线粒体]]外膜与内膜之间：
1. **生成**：在线粒体外膜上，CPT-I催化脂酰辅酶A的脂酰基转移至[[肉碱]]的羟基，释放辅酶A 2. **跨膜转运**：肉碱-脂酰肉碱转位酶以反向交换机制运作——将脂酰肉碱运入基质，同时将游离[[肉碱]]运出至膜间隙 3. **再生**：基质侧CPT-II水解酯键，脂酰基重新与辅酶A结合为脂酰辅酶A，进入[[β-氧化]]螺旋
临床意义
血液中脂酰肉碱谱的异常是脂肪酸氧化障碍的重要诊断标志。中链脂酰肉碱蓄积提示MCAD缺乏症，长链脂酰肉碱升高则指向CPT-II缺乏或VLCAD缺乏。新生儿筛查中的酰基肉碱分析已成为标准检测项目。
参考资料
• Houten SM, Wanders RJA. A general introduction to the biochemistry of mitochondrial fatty acid β-oxidation. *J Inherit Metab Dis*. 2010;33(5):469-477.
• Rinaldo P, Matern D, Bennett MJ. Fatty acid oxidation disorders. *Annu Rev Physiol*. 2002;64:477-502.