定义
肉碱（L-carnitine）是一种季铵类小分子化合物，在[[0. 脂肪酸]]进入[[0. 线粒体]]进行[[β-氧化]]的过程中承担不可替代的载体功能。其化学本质为β-羟基-γ-三甲铵丁酸。
结构特征
肉碱分子含一个羟基与一个季铵基团。羟基可与脂酰辅酶A的脂酰基形成酯键，生成[[脂酰肉碱]]，这是脂酰基跨越[[0. 线粒体]]内膜的唯一转运形式。季铵基团赋予分子水溶性，使其在[[细胞质基质（cytosol）]]中自由扩散。
生物合成
人体可从赖氨酸与蛋氨酸残基出发，经四步酶促反应合成肉碱。肝脏与肾脏是主要合成器官。此外，红肉与乳制品是膳食肉碱的重要来源。
功能机制
肉碱参与肉碱穿梭系统的三步反应：
1. 胞质侧：肉碱棕榈酰转移酶I（CPT-I）催化脂酰辅酶A与肉碱结合，生成[[脂酰肉碱]] 2. 转运：肉碱-脂酰肉碱转位酶将[[脂酰肉碱]]送入线粒体基质，同时将游离肉碱运出 3. 基质侧：CPT-II将脂酰基转回辅酶A，释放游离肉碱
调控意义
CPT-I受丙二酰辅酶A变构抑制。当[[0. 糖酵解（glycolysis）]]旺盛、脂肪酸合成活跃时，丙二酰辅酶A浓度升高，抑制CPT-I活性，阻断肉碱穿梭，防止脂肪酸合成与氧化同时进行。
参考资料
• Bremer J. Carnitine—metabolism and functions. *Physiol Rev*. 1983;63(4):1420-1480.
• Ramsay RR, Gandour RD, van der Leij FR. Molecular enzymology of carnitine transfer and transport. *Biochim Biophys Acta*. 2001;1546(1):21-43.