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肉碱穿梭

肉碱穿梭系统是将长链脂酰CoA从细胞质转运至 线粒体基质(mitochondrial matrix) 的跨膜运输机制,是 β-氧化 的限速瓶颈和关键调控节点。 1. CPT-I(肉碱棕榈酰转移酶I) :位于 线粒体外膜(outer membrane) 外侧,催化脂酰CoA与肉碱结合生成 脂酰肉碱 ,释放CoA-SH 2. 肉碱-脂酰肉碱转位酶(CACT) :嵌于

肉碱穿梭系统是将长链脂酰CoA从细胞质转运至[[线粒体基质(mitochondrial matrix)]]的跨膜运输机制,是[[β-氧化]]的限速瓶颈和关键调控节点。

反应步骤

1. **CPT-I(肉碱棕榈酰转移酶I)**:位于[[线粒体外膜(outer membrane)]]外侧,催化脂酰CoA与肉碱结合生成**脂酰肉碱**,释放CoA-SH 2. **肉碱-脂酰肉碱转位酶(CACT)**:嵌于[[线粒体内膜(inner membrane)]],将脂酰肉碱转入基质,同时将游离肉碱转出 3. **CPT-II(肉碱棕榈酰转移酶II)**:位于[[线粒体内膜(inner membrane)]]内侧,催化脂酰肉碱与基质内CoA-SH重新生成脂酰CoA

关键酶与调控

**CPT-I**是整个[[0. 脂质供能]]通路的关键限速酶。其变构抑制剂为**丙二酰CoA**(脂肪酸合成的第一步产物),从而实现脂肪酸合成与分解的互斥调控。饥饿时丙二酰CoA浓度下降,CPT-I活性升高,脂肪酸氧化加速。

产物去向

转运至[[线粒体基质(mitochondrial matrix)]]的脂酰CoA直接进入[[β-氧化]]螺旋。肉碱被循环利用。

参考资料

• Lehninger *Principles of Biochemistry*

• 查锡良《生物化学与分子生物学》